Аномалия Арнольда–Киари–Соловцева

Син.: Синдром Киари. Аномалия церебелло-медуллярная. Порок развития ромбовидного мозга, приводящий к опущению ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Может сочетаться с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (см. платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция атланта, синдром Клиппеля–Фейля), проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При этом возможны ущемления продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к возникновению бульбарных (см. Синдром бульбарный), мозжечковых (см.) и проводниковых симптомов, к окклюзионной гидроцефалии. Описали: в 1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835–1915) и в 1895 г. австрийский патолог H. Chiari (1851–1916). В настоящее время принято выделять четыре типа синдрома: мальформация первого типа (Киари-I) характеризуется смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сиренгомиелией и костными краниовертебральными аномалиями, гидроцефалия при этом проявляется редко. Клинические признаки обычно возникают на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при натуживании и кашле, «бьющий вниз» нистагм, поражение каудальных черепных нервов (IX – XII). При компрессии задних столбов спинного мозга иногда появляются нарушения глубокой чувствительности. Возможны признаки пирамидной недостаточности, а также мозжечковая атаксия. Вместе с тем данная аномалия на этом этапе может длительно оставаться асимптомной и выявляется при МРТ как случайная находка. Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также нижней части продолговатого мозга и IV мозгового желудочка. Почти у всех больных имеются признаки сирингомиелии, spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, возможна спинномозговая грыжа (менингоцеле или менингомиелоцеле), стеноз сильвиева водопровода, гидроцефалия. Клиническая картина может проявляться на первом году жизни нарушениями дыхания и элементами бульбарного синдрома. Аномалия Киари III типа характеризуется оболочечномозговой грыжей (энцефалоцеле) в затылочной области с внедрением в грыжевой мешок ткани мозжечка. Аномалия Киари IV типа представляет собой изолированную гипоплазию мозжечка. Диагностике синдрома и дифференциации его типов способствуе МРТ-обследование.