НЕИРОФИБРОМАТОЗ

- (болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже и опухолями кожи и нервных стволов. Носит часто семейный характер. В основе нейрофиброматоза лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы. Часть опухолей нервов исходит из нервных элементов (невриномы), часть из соединительнотканных (нейрофибромы). В ряде случаев имеются те и другие элементы; Мужчины заболевают чаще. Первые симптомы в виде разной величины светло-коричневых или темных пигментных пятен на коже появляются рано. Под ними иногда в толще кожи, а также по ходу периферических нервов прощупываются небольшие опухоли (величиной с горошину). Число этих опухолей может быть огромно. Как правило, они проявляются лишь негрубыми расстройствами чувствительности (парестезии, анестезии, реже боли). Двигательные нарушения отсутствуют. Описанная форма обычно называется периферической. Наряду с ней имеется и центральная. Обычно эти опухоли клинически проявляются позже, чем возникают опухоли кожи и периферических нервов. Число их также может быть значительным. Чаще всего, однако, имеется какой-нибудь один узел. Из черепномозговых нервов чаще поражаются слуховые. Все случаи двусторонней невриномы слухового нерва подозрительны на нейрофиброматоз.

Кроме корешковых опухолей, имеется и внутримозговая форма, при которой нейрофибромы обычно расположены в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают, как внутримозговые опухоли, опухоли корешков как невриномы.

Дианоз центрального нейрофибромотоза становится воспалительным при сочетании очаговых неврологических изменений с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи и периферических нервов) или на основании множественности очаговой симптоматики.

Лечение> Даже при множественном характере поражения в случаях, когда один очаг проявляет себя сдавлением головного или спинного мозга, показана операция, дающая подчас хорошие результаты. Необходимо удалять и кожные опухоли, перерождающиеся в злокачественные (саркоматозное перерождение).