Миоплегия парадоксальная

(греч. mys - мышца, plegos - несчастье, бедствие; paradoxos - неожиданный, странный) - наследственное нервно-мышечное заболевание (с аутосомно-доминантным типом генетической трансмиссии), проявляющееся приступами резкой мышечной слабости вплоть до полного паралича рук и ног. Заболевания начинается в возрасте 12-15 лет и ранее, к 50 годам приступы урежаются. Патогенез расстройства связывают с патологией обмена электролитов (натрия и калия) и нарушением динамики мембранного потенциала нейронов, что, в свою очередь, влечёт гипер- или деполяризационный блок нервной проводимости. Страдает также углеводный обмен, наблюдаются симптомы эндокринной и вегетативной дисфункции. Симптомокомплекс приступов и межприступных интервалов миоплегии включает следующие основные признаки: 1. внезапное наступление редкой мышечной слабости во всех мышечных группах, включая мышцы глотки, гортани, дыхания, отчего возможен летальный исход пароксизма (исключением являются мышцы лица и шеи, которые обычно не страдают); 2. отсутствие во время приступов сухожильных и кожных рефлексов, зрачковых реакций; 3. выраженные перманентные вегетативные нарушения (брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, жажда, чувство жара, слюнотечение); 4. в сыворотке крови отмечается снижение уровня калия и фосфора, относительное увеличение уровня сахара. Сознание пациентов во время приступов мышечной слабости не нарушается, температура остаётся нормальной. Приступы длятся обычно до нескольких часов, их частота вариирует от случая к случаю от 1-2 раза в год до ежедневных. В межприступные периоды многие пациенты выглядят практически здоровыми. Наряду с гипокалиемической парадоксальной миоплегий, наблюдается гиперкалиемическая парадоксальная миоплегия, при которой уровень калия в плазме во время приступа значительно возрастает, а уровень сахара, напротив, увеличивается. Из психических расстройств чаще всего бывают представлены астения, нарушения сна, страхи во время приступов мышечной слабости, тревога, клинически значимые реакции личности на заболевание с симптомами депрессии, ипохондрии. Лечение (введение хлорида калия при гипокалиемических или хлорида кальция при гиперкалиемических приступах, альдостерона и иногда диакарба в межприступные интервалы, диета. Наблюдаются также симптоматические миоплегические синдромы (связанные с такой патологией, как тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, органические заболевания головного мозга с повреждением гипоталамуса и среднего мозга).