ТАКАЯСУ СИНДРОМ

(по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О. Martorell, 1906–1984, описавшего синдром дуги аорты; синонимы – неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин) – системный васкулит с хроническим воспалением аорты и ее основных ветвей, приводящим к развитию стеноза или окклюзии пораженных сосудов и вторичной ишемии органов и тканей. Болеют преимущественно женщины молодого возраста. Начало острое (чаще в молодом возрасте), с выраженными неспецифическими признаками воспаления (лихорадка, похудание, боли в мышцах и суставах) или постепенное, проявляющееся ишемическими расстройствами (чаще у женщин моложе 40 лет). В ранней (воспалительной) стадии заболевания наблюдаются лихорадка, артралгии в крупных суставах, боли в мышцах преимущественно плечевого пояса, головная боль, головокружение при повороте головы, возможно нарушение зрения (снижение остроты, выпадение полей зрения), синдром Рейно, узловатая эритема, крапивница, эписклерит, ирит. Над крупными артериями (сонными, подключичными, подвздошными) могут выслушиваться шумы, пальпация артерий может быть болезненна. В поздней (ишемической) стадии заболевания появляются признаки ишемии органов и тканей, кровоснабжаемых пораженными ветвями аорты, – боль и слабость в руках, перемежающаяся хромота, гангрена конечностей, некроз кишечника, признаки ишемии головного мозга вплоть до развития инсульта. При осмотре определяют ослабление или отсутствие пульсации на артериях (лучевой, сонной, подмышечной или бедренных), асимметрию пульса и артериального давления на конечностях, над крупными артериями выслушивают систолический шум. Возможны сужение (коарктация) грудного отдела аорты, развитие аневризмы аорты, поражение сердца с развитием стенокардии, инфаркта миокарда (следствие воспаления проксимальных участков коронарных артерий), недостаточности аортального клапана, сердечной недостаточности. Иногда отмечают вовлечение в патологический процесс легочной артерии и развитие легочной гипертензии. Поражение сосудов почек может стать причиной артериальной гипертензии. При лабораторном исследовании в активной фазе болезни выявляют увеличение СОЭ, нормохромную анемию, повышение уровня гамма-глобулинов. При аортографии определяют сужение просвета пораженных сосудов. Течение заболевания, как правило, длительное. Лечение: глюкокортикоиды, цитостатики (применяют в острой стадии заболевания); хирургическое лечение проводят при реноваскулярной гипертензии, коарктации аорты, стенозе коронарных артерий, признаках ишемии головного мозга, конечностей.

M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo, 1908; 12: 554.

F. Martorell and J. Fabre Tersol. El sindrome de obliteraciоn de los troncos supraaоrticos. Medicina Clinica, Barcelona, 1944; 2: 26–30.