ГЕРСТМАННА – ШТРАУССЛЕРА – ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ

(описан австрийскими неврологами J. Gerstmann, E. Straussler, 1872–1959, I. Scheinker) – наследственный вариант поражения головного мозга, связанный с накоплением патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках с появлением в них микроскопических вакуолей, придающих ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид. Поэтому морфологический субстрат заболевания определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Проявляется в среднем возрасте прогрессирующей мозжечковой атаксией, к которой присоединяются паркинсонизм, гиперкинезы, парезы, глухота, атрофия зрительного нерва. Летальный исход наступает в течение 5–7 лет. Большинство описанных случаев синдрома спорадические. Лечение симптоматическое.

J. Gerstmann, E. Straussler, I. Scheinker. Uber eine eigenartige hereditarfamiliare Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns. Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1936; 154: 736–762.