БЕРНАРА – СУЛЬЕ СИНДРОМ

(описан французскими гематологами J. Bernard, род. в 1907, и J. P. Soulier, 1913–2003; синоним – макроцитарная тромбоцитодистрофия) – наследственный геморрагический диатез. Проявления: кровоизлияния в кожу (как поверхностные, так и более глубокие), внутримышечные, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии; возможны кровоизлияния в оболочки и ткань головного мозга. При обследовании выявляют увеличение размеров тромбоцитов и признаки нарушения их функции. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: гигиена полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – местные гемостатические средства и др.

J. Bernard, J. P. Soulier. Sur une nouvelle variete de dystrophie thrombocytaire hemorragipare congenitale. Semaine des hopitaux de Paris, 1948; 24: 3217–3223.