БЕНЬЕ – БЕКА – ШАУМАННА СИНДРОМ

(кожная форма заболевания описана британским хирургом и дерматологом J. Hutchinson, 1828–1913, и позднее – E. Besnier и норвежским дерматологом C. P. M. Boeck, 1845–1917; поражение лимфатических узлов и легких выявил шведский врач J. Shaumann, 1879–1953; синонимы – саркоид Бека, саркоидоз) – доброкачественное по течению системное заболевание неизвестной природы, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием небольших узелков – гранулем в различных органах (лимфатических узлах, легких, коже, костях, слюнных железах, глазах и др.) без некроза, с исходом в рассасывание или фиброз. Может протекать бессимптомно и выявляться случайно при осмотре пациента либо проявляется разнообразными симптомами: лихорадка, похудание, анорексия, боль в груди, сухой кашель, одышка при нагрузке, увеличение лимфатических узлов, кожные высыпания, полиартрит, поражение глаз (увеит, иридоциклит), слюнных желез (их припухлость, уплотнение и сухость во рту) и др. Основной метод выявления – рентгенологическое исследование органов грудной клетки, обнаруживающее обширное поражение легочной ткани, напоминающее милиарный туберкулез, и увеличение внутригрудных лимфатических узлов; для верификации диагноза используют трансбронхиальную внутрилегочную биопсию, медиастиноскопию. По показаниям проводят лечение глюкокортикоидами, плазмаферез.

J. Hutchinson. Case of livid papillary psoriasis. In his: Illustrations of Clinical surgery. London, 1877; 1: 42.

E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulotuberculeuses) symetriques des extremites superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.

C. P. M. Boeck. Multipelt beningt hud-sarcoi. Norsk Magazin for Legevidenskaben, Kristiania (Oslo), 1899; 60: 1321–1334.

J. Schaumann. Etude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1916–1917; 6: 357–373.