Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта

Син.: Миоклонус-атаксия. Интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Следствие дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в детском возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается, так как эта форма атаксии может быть связана с наследственными метаболическими расстройствами. Описал в 1921 г. американский невропатолог R. Hunt.