Факоматозы

(греч. phakos – пятно) – группа наследственных патологий с аутосомно-доминантным типом трансмиссии и повреждениями тканей преимущественно эктодермального происхождения. Характеризуются наличием опухолевидных образований в различных тканях и органах, прогрессирующей деменцией, эпилептическими припадками. Включает (см.): туберозный склероз (болезнь Бурневилля), нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена), энцефалотригеминальный ангиоматоз (болень Штурге-Вебера-Краббе), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), атаксию-телеангиэктазию. Синоним: Невоидные формы слабоумия (лат. nevus – родимое пятно, греч. eidos – образ, вид).