ВЕРНЕРА СИНДРОМ

(описан немецким врачом C. W. O. Werner, 1879–1936; синоним – прогерия взрослых) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма. Клинически проявляется в возрасте 15–30 лет. Отмечают замедленный рост, раннее поседение и выпадение волос и зубов; постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, кожа лица сморщивается, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), голос становится слабым, дребезжащим; в местах, подвергающихся давлению, возникают гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы; к 20–30 годам развиваются двусторонняя катаракта, пигментный ретинит и хореоретинит, макулярная дегенерация; эндокринные нарушения (гипогонадизм, дисменорея или аменорея, слабое развитие вторичных половых признаков, импотенция, бесплодие), сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза (стенокардия, инфаркты миокарда), обычно выявляются у больных к 30–40 годам; нередки злокачественные новообразования. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Показаны лечение сахарного диабета, трофических язв, профилактика осложнений атеросклероза и др.

C. W. O. Werner. Uber Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie. Doctoral thesis, University of Kiel, Kiel, 1904.