ВАГНЕРА – УНФЕРРИХТА СИНДРОМ

(по именам описавших его немецких врачей E. L. Wagner, 1829–1940, и H. Unverricht, 1853–1912; синоним – дерматомиозит) – системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит развитие идиопатической воспалительной миопатии. Проявления: лихорадка, похудание, острое или постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости конечностей (затруднения при причесывании, подъеме с низкого стула); дисфония, поперхивание, дисфагия, вызванные поражением мышц гортани, глотки и пищевода. При осмотре отмечают покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»), эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, гелиотропную сыпь и отек в параорбитальной области. Характерна фотосенсибилизация. При пальпации часто выявляют инфильтрацию и болезненность мышц. Возможны преходящее поражение суставов без их деформации, синдромы Рейно, Шегрена, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости. Серьезным осложнением является поражение легких с развитием интерстициального легочного фиброза, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением показателей функции внешнего дыхания. При рентгенографии могут быть обнаружены отложения кальция в мышцах и коже. Характерны повышение СОЭ, увеличение концентрации в сыворотке крови креатинфосфокиназы. Продукция миозит-специфических антител ассоциируется с определенными вариантами заболевания (антисинтетазный синдром при наличии в сыворотке крови антител к гистидинсинтетазе, классический дерматомиозит при наличии антител к ядерному белку Mi-2). Для подтверждения диагноза проводят мышечную биопсию (характерны некротические изменения в мышечных волокнах) и электромиографию (амплитуда мышечных потенциалов бывает снижена). Лечение: высокие дозы глюкокортикоидов, при их неэффективности – иммунодепрессанты.

E. L. Wagner. Fall einer seltenen Muskelkrankheit. Archiv der Heilkunde, Leipzig, 1863; 4: 282–283.

H. Unverricht. Uber eine eigentUmliche Form von akuter MuskelentzUndung mit einem der Trichinose ahnlichen Krankheitsbilde. MUnchener medizinische Wochenschrift, 1887; 34: 488–492.