ЯДАССОНА – ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ

(описан немецкими дерматологами J. Jadassohn и F. Levandowsky, 1879–1921; синоним – пахионихия врожденная) – редкое наследственное заболевание: резкое утолщение ногтевых пластинок с выраженным подногтевым кератозом, потерей их прозрачности, формой когтя либо, наоборот, гипоплазия или отсутствие ногтей. Сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, эпидермальными кистами на коже лица и туловища, изменениями слизистой оболочки полости рта (утолщение ее, особенно в местах травмы, ороговение спинки языка, иногда имеющее вид белого налета, не снимающегося при поскабливании, лейкоплакия), нередко – утолщением роговицы, нарушениями зрения, катарактой, нарушениями роста волос (гипер– или гипотрихоз), изменениями зубов (ранее прорезывание, гипоплазия эмали, ранние кариес и выпадение зубов). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Лечение симптоматическое.

J. Jadassohn, F. Lewandowsky. Pachyonychia congenita keratosis disseminata circumscripta (follicularis). Tylomata, Leucokeratosis linguae. Albert Neisser and Eduard Jacobi: Ikonographia dermatologica. Vienna, Berlin, 1906; p. 29–31.