(описан американскими педиатрами L. K. Diamond, 1902–1999, и K. D. Blackfan, 1883–1941; синонимы – врожденная гипопластическая анемия, несовершенный эритрогенез) – редкая врожденная форма хронической апластической анемии. Проявляется обычно в грудном возрасте или в первые годы жизни бледностью кожных покровов; по мере нарастания анемии отмечается учащение пульса, увеличение размеров сердца с последующим развитием сердечной недостаточности и тяжелых пневмоний. Лабораторные исследования выявляют среднетяжелую или тяжелую нормохромную, нормоцитарную (реже – макроцитарную) анемию, ретикулоцитопению при отсутствии лейкопении и тромбоцитопении; в костном мозге обнаруживают гипоплазию или аплазию эритроидного ростка кроветворения. Синдром может сочетаться с трехфаланговым I пальцем руки. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный; большинство описанных случаев – спорадические. Лечение: гемотрансфузии, глюкокортикоиды, по показаниям – пересадка костного мозга. Побочное действие длительных гемотрансфузий – гемосидероз внутренних органов.
K. Diamond, K. D. Blackfan. Hypoplastic anemia. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1938; 56: 464.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.