Дистрофия пигментная сетчатки

Син.: Ретинит пигментный. Форма тапето-ретиналной дистрофии (см.). Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других наследственных болезней: идиотии амавротической, синдрома Лоренса–Муна–Барде–Бидля, болезни Галлервордена–Шпатца, синдрома Ашера. Патогенез П.д.с. не уточнен. Ранним проявлением является деструкция клеток нейроэпителия, прежде всего палочек, происходящая сначала в периферических отделах сетчатки, с последующим переходом на центральные ее отделы, однако существует также центральная и секторальная формы болезни. Параллельно происходит пролиферация глиальной ткани, нарушение капиллярного кровотока в сетчатке. Первый клинический признак – гемералопия (см.), затем (в большинстве случаев) – кольцевидная скотома с последующим нарастанием концентрического сужения полей зрения. В результате формируется трубчатое поле зрения, которое может сохраняться много лет. На глазном дне пигментные отложения (пигментные очаги, мозаика, пятна), сужение артериол сетчатки, диски зрительных нервов атрофичны, восковидного цвета. В поздней стадии выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки глаз. Возможны близорукость, катаракта, глаукома. П.д.с. медленно прогрессирует и ведет к слепоте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может сочетаться с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (см.).