ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

[Folling J.A., 1934]. Одна из форм олигофрении, обусловленная наследственными нарушениями аминокислотного обмена. Задержка психического и моторного развития обнаруживается в первые месяцы после рождения. Наиболее часто умственное недоразвитие достигает степени имбецильности или идиотии, однако возможна и меньшая его выраженность. В первые 2-3 года жизни отмечается прогредиентная динамика слабоумия, затем уровень интеллектуальной недостаточности стабилизируется и обнаруживаются признаки эволютивной динамики. Недоразвитие речи, дефекты произношения. Общее недоразвитие - низкий рост, физический инфантилизм, гипопигментация. Чувствительность к свету. Гипергидроз. Нарушения моторики и тонуса. Иногда - врожденные уродства типа spina bifida, заячьей губы, волчьей пасти.

Характерны нарушения аффективной сферы (эмоциональная монотонность, трудности контакта), отмечаются приступы психомоторного возбуждения, эпилептиформные припадки, ступорозные и субступорозные состояния, часты неврозоподобные состояния.

Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушения обмена вызваны наследственной неполноценностью гена, контролирующего синтез фермента фенилаланингидроксилазы, что приводит к накоплению в организме фенилаланина и его токсических производных. При этом также отмечается дефицит тирозина и недостаточный синтез катехоламинов. Нервная система в раннем возрасте особенно чувствительна к токсическому воздействию указанных продуктов нарушения метаболизма (незрелость центральной нервной системы, проницаемость гематоэнцефалического барьера). Патоморфологически - нарушения миелинизации, глиоз, микрогирия, уменьшение массы мозга.

Син.: фенилурия, фенилпировиноградная олигофрения, синдром Фёллинга, болезнь Фёллинга.

Просмотров: 723
Категория: Словари и энциклопедии » Психология » В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов




Другие новости по теме:

  • НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ (нарушения функций опорно-двигательного аппарата)
  • Нарушения динамики мышления
  • Нарушения общения при органических поражениях коры головного мозга
  • НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  • НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ РЯДЕ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
  • НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ СИФИЛИСЕ. ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ
  • НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  • НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ЧЕРЕПНОМОЗГОВЫХ ТРАВМАХ
  • Нарушения психического здоровья
  • НАРУШЕНИЯ РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ
  • Нервнопсихические нарушения вследствие поражения оболочек мозга
  • ОБЩЕЕ НЕДОРАЗВИТИЕ РЕЧИ (ОНР)
  • ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЯ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ (ВПФ) ПРИ ЛОКАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА
  • Первичные нарушения при шизофрении
  • Психические нарушения при атеросклерозе мозговых артерий
  • Психические нарушения при гипертонической болезни Клиническая картина
  • Психические нарушения при заболеваниях сердечнососудистой системы
  • Психические нарушения при кахексии
  • Психические нарушения при различных заболеваниях крови
  • Психические нарушения при различных эндокринных заболеваниях
  • Психические нарушения при церебральном облитерирующем тромбангиите
  • ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ ТРАВМАХ
  • РЕЧИ НАРУШЕНИЯ
  • Речи нарушения
  • Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и действий при поражении заднелобных отделов мозга
  • Синдром нарушения памяти и сознания при поражении медиальных отделов лобных долей мозга
  • Синдром нарушения пространственных синтезов
  • Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов
  • Соматические нарушения и неврологические расстройства. Патология развития черепа и мозга умственно отсталых больных
  • СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ)



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь