Энцефалит периаксиальный Шильдера (диффузный периаксиальный склероз)

– прогрессирующее заболевание неустановленной этиологии из группы лейкоэнцефалитов с диффузной демиелинизацией главным образом в белом веществе головного мозга, преимущественно в его лобных и затылочных долях. Клиническая картина расстройства достаточно полиморфна (головная боль, головокружение, общие и джексоновские эпилептические припадки, повышение температуры и др.), при этом важнейшими признаками являются: 1. нарушения психики и 2. поражение пирамидных путей. В плане психопатологии на первом плане отмечаются расстройства памяти, психомоторная заторможенность, пространственная дезориентация, аментивно-делириозные синдром, а при затяжном течении заболевания – слабоумие, у некоторых пациентов – шизофреноподобные симптомы, истериформные проявления, «эпилептиформная деградация», а в финальной стадии болезни – оглушение, сопор, кома. Поскольку психические расстройства могут быть преобладающими, выделяют особую, психическую форму болезни. Из пирамидных нарушений отмечают геми-, моно- и тетрапарезы, патологические рефлексы. У половины больных к этим нарушениям позднее присоединяются экстрапирамидные симптомы (пластическая гипертония, гипомимия, статический тремор, реже хореиформные и миоклонический гиперкинез), статическая и динамическая атаксия. У части больных развиваются апраксия, афазия, дизартрия. Типичный симптомокомплекс неврологической патологии представляют 1. нарушение зрения, 2. застойные явления на глазном дне, 3. атрофия дисков зрительных нервов. Из черепных нервов чаще поражается 3 пара (n oculomotorius). Изменения в крови и ликворе обычно незначительны. Болезнь может протекать остро и с летальным исходом в течение нескольких дней, подостро, когда она длится несколько месяцев и также приводит к смерти, или хронически, на протяжении ряда лет, протекая с обострениями и ремиссиями (при резком обострении заболевания пациенты могут погибать). Достаточным основанием для диагноза является картина многоочагового поражения головного мозга с психическими расстройствами и прогрессирующим течением. Решающую роль в диагностике жиграет компьютерная томография, которая выявляет массивные поражения белого вещества полушарий головного мозга. Лечение: массивные курсы глюкокортикоидов (метилпреднизолон, преднизолон), анаболические гормоны (ретаболил), противоотёчные средства (лазикс), витамины, ноотропы, антиконвульсанты.