Якоба-Крейцфельда болезнь

(Jacob, Creutzfeldt, 1920) – заболевание, вызванное, предположительно, инфекционным белком, прионом. Возникает при употреблении в пищу мяса коров, овец и коз, болеющих «коровьим бешенством» и ставших носителями этого белка. Редкое заболевание, но частота его локально может иногда возрастать по разным причинам (например, при использовании медицинских препаратов из тканей инфицированных животных и людей; такие случаи стали известны в конце 20 века в некоторых странах Запада). Существуют также данные о наследственной, в частности, семейной природе болезни. Характерна атрофия коры мозга, в некоторых случаях поражаются также периферические мотонейроны. Проявляется быстро развивающимся слабоумием, атаксией, миоклониями, и, в итоге, децеребрационной ригидностью и комой. В начале и на последующих этапах болезни могут быть эйфория, бред, галлюцинации, спутанное сознание, явления кататонии, особенно ступор, а также припадки. Типичны трёхфазные волны на ЭЭГ. В течение нескольких лет от начала болезни пациенты погибают. Различают несколько форм болезни, классической считается дискинетическая, проявляющаяся деменцией, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями. Лечение симптоматическое.