КУССМАУЛЯ-МЕЙЕРА СИНДРОМ

(описан немецкими врачами A. Kussmaul и R. Maier, 1824–1888; синонимы – узелковый периартериит, узелковый полиартериит) – системный васкулит, характеризующийся некротизирующим воспалением средних и мелких артерий любой локализации. Наиболее часто поражаются сосуды кожи, периферических нервов, кишечника и почек. Большое значение в возникновении заболевания придают инфекции, обусловленной вирусом гепатита В. Болеют чаще мужчины среднего возраста. Проявления: лихорадка, похудание, вплоть до кахексии, боли в мышцах (преимущественно икроножных) и суставах, поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, сетчатого ливедо, развития некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей концевых фаланг пальцев. Полиневропатия связана с поражением ветвей берцовых нервов и проявляется асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями. Поражение сосудов почек – вызывает злокачественную артериальную гипертензию, а при инфарктах почек быстрое нарастание почечной недостаточности. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе (иногда с клиникой острого живота, вплоть до развития перитонеальных явлений вследствие перфорации язв кишечника), при тромбозе мезентериальных сосудов – меленой. Наблюдается умеренная гепатомегалия. Вовлечение коронарных сосудов (коронариит) может приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда. При лабораторном исследовании: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Обнаруживают маркеры вируса гепатита В. Диагноз подтверждают при биопсии икроножной мышцы и ангиографии (обнаруживают аневризмы и окклюзии отдельных участков артерий среднего калибра). Лечение: глюкокортикоиды, цитостатики (циклофосфан, азатиоприн), при активной репликации вируса гепатита В – противовирусные препараты (альфа-интерферон, видарабин, ламивудин).

A. Kussmaul, R. Maier. Uber eine bisher nicht beschriebene eigenthUmliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender, allgemeiner Muskellahmung einhergeht. Deutsches Archiv fUr klinische Medicin, Leipzig, 1866; 1: 484–518.