ФАЛЛО ТЕТРАДА

(по имени E.-L. А. Fallot; синоним – «синяя болезнь») – симптомокомплекс врожденного порока сердца «синего типа», обусловленного неполным вращением конотрункуса в эмбриональном периоде. Характеризуется четырьмя основными анатомическими компонентами: дефектом верхней (мембранозной) части межжелудочковой перегородки, декстрапозицией устья аорты, клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Согласно альтернативной точке зрения гипертрофия правого желудочка вторична, поэтому порок не является тетрадой. Существуют и другие анатомические признаки порока, поэтому его правильнее называть синдромом Фалло. Ведущими в патогенезе синдрома являются внутрисердечный сброс крови справа налево (кровь в аорту попадает одновременно из обоих желудочков) и недостаточное кровоснабжение малого круга кровообращения вследствие стеноза устья легочной артерии. Проявляется в раннем детском возрасте выраженным цианозом кожи, одышкой, низкой толерантностью к физическим нагрузкам. Характерна поза больных «на корточках», обусловливающая больший приток крови к легким. Возможно сочетание с другими пороками развития (например, болезнью Дауна). При обследовании нередко обнаруживают пальцы рук в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», деформацию грудной клетки («сердечный горб»). Во втором – третьем межреберьях выслушивают систолический шум, интенсивность которого зависит от степени стеноза легочной артерии. На ЭКГ – правограмма с признаками перегрузки правого желудочка. При зондировании сердца определяют выраженную разницу давления и насыщения крови кислородом в правом желудочке и легочном стволе при одинаковом давлении крови в желудочках. При рентгенографии грудной клетки находят обедненный легочный рисунок, увеличение правых отделов сердца, «западение» дуги легочной артерии (сердце в виде «башмака»). Диагноз уточняют при зондировании сердца, ангиокардиографически, а также при помощи эхокардиографии. Лечение хирургическое: восстанавливают ток крови из правых отделов сердца в легкие и закрывают отверстие в межжелудочковой перегородке. По показаниям (например, при недоразвитии легочного сосудистого русла) осуществляют двухэтапное лечение: вначале проводят палиативную операцию (наложение системно-легочного анастомоза), а затем выполняют радикальную коррекцию порока. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Первую радикальную коррекцию порока провел W. Lillehei (США, 1954). Первым в России аналогичную операцию выполнил В. И. Бураковский (1961).

E.-L. A. Fallot. Contribution a lanatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseille medical, 1888; 25: 77–93, 138–158, 207–223, 270–286, 341–354, 403–420.