ХЕНДА – ШЮЛЛЕРА – КРИСЧЕНА СИНДРОМ

(по именам американского педиатра A. Hand, 1868–1949, описавшего полиурию в сочетании с туберкулезным, как он полагал, поражением костей, австрийского невролога и рентгенолога A. SchUller, 1874–1958, описавшего поражение костей черепа при этом заболевании, и американского врача H. Christian, 1876–1951, давшего полное описание болезни; синонимы – распространенный хронический гистиоцитоз Х, костный ксантоматоз) – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов с образованием гранулем в губчатых костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах. Чаще встречается у детей дошкольного возраста, протекает с нарушением общего состояния больных и отставанием в развитии, очагами деструкции костей (особенно черепа), несахарным диабетом (следствие гранулематозного поражения воронки гипофиза), экзофтальмом (обусловлен развитием гранулем в костных стенках глазниц). Костные изменения чаще множественные, сопровождаются болевым симптомом в зоне деструкций. Нередко наблюдают поражения костей таза, ребер, лопаток, грудины, длинных трубчатых костей, а также повреждение челюстей с выпадением зубов из альвеол, хронический отит (вызван гранулематозными узлами в пирамидах височных костей), поражения кожи (себорея, ксантомы, папулезные высыпания и др.), диффузные поражения легких (кашель, одышка), увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, анемию (следствие поражения костного мозга). Рентгенологически выявляют единичные или множественные костные дефекты неправильной формы с четко очерченными контурами, при поражении легких – диффузные изменения, при развитии фиброза – картину «сотового легкого». При электронно-микроскопическом исследовании смывов, полученных при альвеолярном лаваже, внутри гистиоцитов обнаруживают гранулы Бирбека (тельца Х). Инфильтрация воронки гипофиза может быть визуализирована посредством магнитно-резонансной томографии. В трудных случаях показана биопсия области поражения. При поражении костей по показаниям проводят оперативное вмешательство, в части случаев используют лучевую терапию; при поражении легких применяют глюкокортикоиды, однако их эффективность непредсказуема. Прогноз, как правило, благоприятный.

A. Hand. Polyuria and tuberculosis. Proceedings of the Pathological Society of Philadelphia, 1893; 16: 282–284; Archives of Pediatrics, New York, 1893; 10: 673–675.

A. SchUller. Uber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter («Landkartenschadel»). Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen, 1915–1916; 23: 12–18.

H. Christian. Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. In: Contributions to medical and biological research, dedicated to Sir William Osler. New York, 1919; 1: 390–401.

Просмотров: 1087
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • Атония мышечная при поражении ствола мозга
  • Боль в спине при поражении внутренних органов
  • ГОМФОЗ, СОЕДИНЕНИЕ КОСТЕЙ ВКОЛОЧЕННОЕ
  • НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ВИСОЧНЫХ ОТДЕЛОВ МОЗГА
  • Нейропсихологические синдромы при поражении височных отделов мозга
  • НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ЛОБНЫХ ОТДЕЛОВ МОЗГА
  • Нейропсихологические синдромы при поражении лобных отделов мозга
  • НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ТЕМЕННЫХ ДОЛЕЙ МОЗГА
  • Нейропсихологические синдромы при поражении теменных долей мозга
  • Нейропсихологический синдром поражения внеядерных конвекситальных отделов височных долей мозга
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПОЧЕК
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СЕРДЦА И СОСУДОВ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ОСТРЫХ ИНФЕКЦИЯХ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ОТРАВЛЕНИИ ОКИСЬЮ УГЛЕРОДА (УГАРНЫЙ ГАЗ, СО) и СВЕТИЛЬНЫМ ГАЗОМ
  • ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ПИЩЕВЫХ ИНТОКСИКАЦИЯХ И ТОКСИКОИНФЕКЦИЯХ
  • Припадки эпилептические при поражении крючка гиппокампа
  • Продолговатого мозга синдром поражения
  • СИНДРОМ "РАСЩЕПЛЕННОГО МОЗГА" ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА
  • Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и действий при поражении заднелобных отделов мозга
  • Синдром нарушения памяти и сознания при поражении медиальных отделов лобных долей мозга
  • Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов
  • СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМО- ДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ МОЗГА (ГЛУБОКИЕ СТРУКТУРЫ МОЗГА)
  • Синдром поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга
  • Синдром расщепленного мозга при поражении мозолистого тела
  • Синдром эмоционально-личностных и мнестических расстройств при поражении базальных отделов лобных долей
  • СОЕДИНЕНИЕ КОСТЕЙ



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь